Leucemia Mielóide Crônica

A leucemia mielóide crônica (LMC) caracteriza-se pela presença de uma anormalidade genética adquirida e que foi chamada de ‘cromossoma Philadelfia’, pois foi descoberta na Universidade da Pensilvânia.

Sabe-se que todos os seres humanos possuem 46 cromossomos dispostos em 22 pares numerados de 1 a 22, além dos dois cromossomos sexuais (X e Y no homem e XX na mulher).

O cromossomo Philadelphia é uma anormalidade que envolve os cromossomos de números 9 e 22. Esses cromossomos ‘se quebram’ e trocam partes entre si. Essa alteração é chamada ‘translocação’ e o novo cromossomo que se forma é chamado Philadelphia.

As causas que levam a essa alteração são geralmente desconhecidas. Uma pequena porção de pacientes pode ter a sua doença relacionada à irradiação. Isto ficou relativamente claro em estudos realizados no Japão com sobreviventes da bomba atômica. Verificou-se, nesta população, um maior risco de leucemia assim como de outros tipos de cânceres.

Exposições a radiografias por solicitação do médico ou do dentista não acarretam aumento de risco deste tipo de doença.

As células alteradas na leucemia mielóide crônica, geralmente funcionam adequadamente, permitindo um curso inicial da doença mais brando que nos casos agudos.

A maioria dos casos de LMC ocorre em adultos. A freqüência deste tipo de leucemia é de 1 em 1 milhão de crianças até os 10 anos. Em adultos, a freqüência fica em torno de 1 em 100.000 indivíduos.

Sintomas da leucemia mielóide crônica

O aparecimento de sinais e sintomas na leucemia mielóide crônica é geralmente insidioso. Muitos pacientes são diagnosticados por acaso em exames clínicos ou de sangue, realizados por motivos diversos ou até para “check-up”.

Os pacientes podem referir cansaço, palidez, sudorese, perda de peso e desconforto do lado esquerdo do abdome devido ao aumento do baço.

A leucemia mielóide crônica evolui, na maioria dos pacientes, para uma fase mais turbulenta e com maior dificuldade de controle chamada fase acelerada. Nela há um aumento ainda maior do baço e das células imaturas, chamadas “blastos”.

Finalmente, a doença evolui para a chamada fase blástica ou aguda, na qual predominam as células blásticas na medula óssea e no sangue. Em aproximadamente 25% dos pacientes, esta etapa manifesta-se como uma leucemia linfóide aguda, enquanto em 75% a manifestação é de leucemia mielóide aguda.

Diagnóstico da leucemia mielóide crônica

O diagnóstico pode ser feito no exame de sangue e, na maioria dos casos, confirmado pelo estudo da medula óssea. O aspecto das células mostra uma grande proporção de glóbulos brancos maduros em comparação aos imaturos (blastos).

Além disso, geralmente no material obtido na medula óssea podem-se determinar as anormalidades dos cromossomos. Esse exame é chamado citogenética. Atualmente, técnicas como o teste de FISH ou a reação em cadeia da polimerase (PCR) são mais sensíveis na detecção das alterações genéticas, sendo importantes não só para o diagnóstico e avaliação da resposta ao tratamento, como para diferenciação entre outras doenças semelhantes na apresentação, como a leucemia granulocítica crônica e a leucemia mielomonocítica.

Tratamento da leucemia mielóide crônica

Nos últimos anos, houve uma revolução no tratamento da leucemia mielóide crônica. Surgiram os chamados inibidores de tirosinoquinase (substância importante na progressão da célula leucêmica). O Glivec (imatinib) apresentou respostas hematológicas (normalização dos exames de sangue) e citogenéticas (desaparecimento ou diminuição das alterações que mostram o cromossomo Philadelphia) surpreendentes, somente demonstradas anteriormente com o transplante de medula óssea.

Dessa forma, o transplante de medula óssea e o Glivec tornaram-se hoje as principais alternativas terapêuticas ao paciente com LMC. Ambos funcionam melhor nas fases mais precoces da doença, diminuindo sua eficiência à medida que a leucemia progride para as fases acelerada e blástica.

O Interferon (tratamento chamado de ‘imunoterapia’) isolado ou juntamente com o quimioterápico Aracytin também se mostrou útil no controle da LMC, demonstrando também respostas citogenéticas em uma parcela dos pacientes. A Hidroxiuréia amplamente utilizada no passado, ainda é utilizada para controle de pacientes com alto número de glóbulos brancos.

Hoje o processo de decisão sobre tratamento neste tipo de leucemia deve ser compartilhado entre médico e paciente e realizado após avaliação de fatores de risco e da idade do paciente.
As pesquisas continuam na busca por um tratamento ideal, principalmente para pacientes em fases avançadas. Provavelmente o uso dos inibidores de tirosinoquinase em conjunto com outros imunoterápicos, quimioterápicos e/ou transplantes de medula óssea serão úteis nestes casos.

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